في مثل هذا اليوم 19 يونيو من كل عام يحتفل العالم باليوم العالمى للأنيميا المنجلية، من أجل التوعية بهذا المرض الخطير والذى يمثل أزمة صحية عالمية كبيرة، تؤثر على الملايين فى جميع أنحاء العالم، وبسبب قلة المعلومات عن هذا المرض وعدم علم الكثير من الناس بأعراضه وخطورته بدأت الأمم المتحدة الاحتفال به بعدما أقرته واعتبرته مشكلة صحية عامة وأحد أهم الأمراض الوراثية فى العالم.
مرض فقر الدم المنجلي هو اضطراب وراثي في الدم ناجم عن طفرة في جين الهيموجلوبين، ما يؤدي إلى إنتاج الهيموجلوبين S غير الطبيعي، وينتج عن ذلك خلايا دم حمراء جامدة على شكل هلال أو منجل (وهو أداة زراعية تستخدم في جني المحاصيل) يمكن أن تعيق تدفق الدم، ومن هنا جاءت تسميتها بالأنيميا المنجلية، وتشمل أعراض الأنيميا المنجلية نوبات الألم الشديد وفقر الدم، والتعب، وتورم اليدين والقدمين، والالتهابات المتكررة، وتأخر النمو عند الأطفال.
تكون خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على الهيموجلوبين الطبيعي ناعمة، على شكل قرص، ومرنة، يمكنهم التحرك عبر الأوعية الدموية بسهولة، الخلايا التي تحتوي على هيموجلوبين الخلية المنجلية تكون قاسية ولزجة، وعندما تفقد الأكسجين، فإنها تتشكل على شكل منجل أو هلال، مثل الحرف C، وتلتصق هذه الخلايا ببعضها البعض ولا يمكنها التحرك بسهولة عبر الأوعية الدموية، وهذا يمكن أن يمنع الأوعية الدموية الصغيرة وحركة الدم الصحي الطبيعي الذي يحمل الأكسجين، وهذا الانسداد يسبب الألم.
ويمكن لخلايا الدم الحمراء الطبيعية أن تعيش لمدة تصل إلى 120 يومًا، لكن الخلايا المنجلية تعيش لمدة تتراوح بين 10 إلى 20 يومًا فقط، وقد يتم تدمير الخلايا المنجلية بواسطة الطحال بسبب شكلها وصلابتها، فالطحال يساعد على تصفية الدم من الالتهابات، تتعثر الخلايا المنجلية في هذا الفلتر وتموت، مع وجود خلايا دم حمراء أقل صحة في الجسم، يمكن أن تصاب بفقر الدم المزمن، كما تؤدي الخلايا المنجلية إلى تلف الطحال، وهذا يضعك في خطر أكبر للإصابة بالعدوى.
ويركز العلاج على إدارة الأعراض ومنع المضاعفات، بما في ذلك أدوية تخفيف الألم، وعمليات نقل الدم، للحد من نوبات الأنيميا، و في الحالات الشديدة، قد توفر عملية زرع نخاع العظم علاجًا لبعض المرضى.
-أسباب الأنيميا المنجلية:
مرض وراثي ناجم عن خلل في الجينات، ولا يمكن أن يولد به الشخص إلا في حالات قليلة جدا.
بالنسبة للوالدين اللذين يحمل كل منهما جين الخلية المنجلية، هناك احتمال 1 من كل 4، أو 25% لإنجاب طفل مصاب بمرض الخلية المنجلية.
لا يولد الشخص مصابًا بمرض الأنيميا المنجلية إلا إذا تم توريث جينين، أحدهما من الأم والآخر من الأب.
الشخص الذي يرث جينًا واحدًا فقط يتمتع بصحة جيدة ويقال إنه "حامل" للمرض، وهذا لديه فرصة متزايدة لإنجاب طفل مصاب بمرض الأنيميا المنجلية أو فقر الدم المنجلي .
